ZSE-B-Zentrum für Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie

Die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (Synonym: M. Osler, Osler-Rendu-Weber-Syndrom) ist eine seltene erbliche Erkrankung der Blutgefäße. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch das Auftreten von Kurzschlussverbindungen der Gefäße, den sogenannten arteriovenösen Malformationen (AVMs). Hierdurch kann es zu Blutungen aber auch zahlreichen anderen Komplikationen kommen. Die Veränderungen können am ganzen Körper auftreten, finden sich aber am häufigsten an den Schleimhäuten der Nase und des Magen-Darmtraktes, der Lunge, Leber und im zentralen Nervensystem (ZNS). Das häufigste klinische Zeichen ist das spontane, wiederkehrende Nasenbluten, dass sich oft schon in der frühen Jugend manifestiert. Andere Symptome sind Blutungen im Magen-Darm-Trakt, Gefäßveränderungen der äußeren Haut (Teleangiektasien) aber auch Luftnot oder Schlaganfälle.

Diagnosekriterien (Curaçao-Kriterien) für HHT/M. Osler (nach Shovlin et al. 2000):

Positive Familienanamnese (mindestens ein Verwandter ersten Grades)
Rezidivierendes, spontanes Nasenbluten (Epistaxis)
Typische, multiple Teleangiektasien (Lippen, Mundhöhle, Finger; Nase)
Organbeteiligung (viszerale Manifestation, Lunge, Leber, Magen, Darm, ZNS)
In der Klinik für Pneumologie der MHH bieten wir Ihnen die Diagnostik und Therapie bei Lungenbeteiligungen der HHT an, hierzu gehören zum Beispiel Überprüfung des Blutsauerstoffs mittels Blutgasuntersuchung sowie die Screening-Untersuchungen auf pulmonale AVMs (sogenannte Bubble-Echokardiographie) aber auch die nicht invasive sowie invasive Diagnostik und Therapie in Zusammenarbeit mit den Kollegen der Radiologie und der Chirurgie der MHH. Im Rahmen des multidisziplinären HHT-Zentrums arbeiten wir mit sämtlichen Disziplinen der MHH eng zusammen und können so eine ganzheitliche und auf Ihre Symptome abgestimmte Versorgung koordinieren und organisieren.

Checkliste zum Ambulanztermin:

Eine zum Termin aktuelle Überweisung vom Lungenfacharzt/Pneumologen
Ihre Gesundheitskarte (Krankenkassenkarte)
Unbedingt: Ihren Medikationsplan (Bundeseinheitlicher Medikationsplan nach § 31a im SGB V, bei Ihrem Hausarzt erhältlich)
Falls vorhanden: Vorbefunde und den letzten Arztbrief
Falls vorhanden: letztes CT auf CD inkl. Befund oder via Uploadportal
Falls notwendig: jeweils einen Transportschein für Hin- und Rückfahrt

Kompetenzen des B-Zentrums

Für die umfassende Betreuung von Menschen mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie (Morbus Osler, Osler-Rendu-Weber-Syndrom) arbeiten folgende Abteilungen im multidisziplinären HHT-Zentrum der Medizinischen Hochschule Hannover zusammen: Zusammenarbeit